儿童生殖细胞瘤的治疗

作者: 张玉琪 教授 ( 神经外科 清华大学玉泉医院 神经外科)   

生殖细胞肿瘤对放疗和化疗高度敏感,如能在术前得到正确诊断,使其成为无须手术的可治愈的颅内恶性肿瘤之一。颅内生殖细胞瘤主要发生在松果体区、鞍上区和基底节区,在性别比例、病程、临床症状及影像学表现方面——不同部位肿瘤各有其特点,根据这些特征,再通过肿瘤标识物检测及诊断性放疗,基本上可以作出生殖细胞瘤的明确诊断。

一、松果体区生殖细胞瘤特征表现

男性多见,发病年龄多在15岁左右,主要表现有:性早熟、皮肤粗糙黝黑、胡须较多。影像表现特点为:肿瘤多为球形,质地均匀,边缘光滑,明显强化,囊变、坏死和出血少见,CT显示病灶周边或偏心处有较大圆点状钙化。可以有鞍区转移灶。

二、鞍上生殖细胞瘤特征表现

多为10岁左右女孩,长期多饮多尿,影像表现为鞍区质地均匀的实体肿瘤,没有钙化。

三、基底节生殖细胞瘤特征性表现

男孩,早期出现肢体力弱或偏瘫,病程缓慢,影像特点为呈弥漫性生长,边缘欠清晰,形态不整,密度均匀,囊变、坏死和出血较常见。如肿瘤体积较大,但占位效应不明显、瘤旁水肿较轻,多伴有同侧外侧裂区大脑皮层萎缩。增强扫描时表现为不规则花环样强化或斑点样强化。

四、脑脊液和血液的肿瘤标识物检查是诊断生殖细胞瘤的重要依据

甲胎蛋白(AFP)、ß-绒毛膜促性腺激素(ß-HCG)、癌胚抗原(CEA)、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)等的检测对鉴别诊断生殖细胞肿瘤有重要意义(见表1),在疗效评价、预后判断及复发监测方面有一定价值。

   表1.生殖细胞肿瘤肿瘤标识物的鉴别

五、生殖细胞瘤的手术方案

手术治疗不是生殖细胞瘤的常规选择,对于在手术中肿瘤冰冻病理报告为生殖细胞瘤,则应停止切除肿瘤,安全止血,术后放疗或化疗。如果术中止血困难,则可继续切除肿瘤到能够止血成功。手术中尽可能少切除肿瘤,将消除残余肿瘤的机会交与放疗或化疗,减少手术并发症,提高病儿的生存质量。                      六、对高度怀疑生殖细胞瘤的病儿,首先采取诊断性放疗(或称为试验性放疗)

10Gy作为诊断性放疗的初步剂量,单次量为1.8~2.0Gy,5次照射后复查MRI(第一次),如肿瘤部分缩小即可初步诊断为生殖细胞肿瘤,继续放疗至20Gy再次复查MRI(第二次),对肿瘤体积进行性缩小的病例,则继续照射至35~40Gy(<10岁的儿童照射剂量为35Gy)。对于第一次或第二次复查MRI显示肿瘤体积无明显缩小的病例,可观察2~4周,如肿瘤缩小,则继续完成放射剂量;如肿瘤仍无缩小,可考虑诊断为非生殖细胞瘤,应选择手术治疗。


发布日期: 2016-01-07   

张玉琪 教授

张玉琪,男,我国著名神经外科专家,医学博士,留美博士后,主任医师,教授,